Amyotrofik lateral skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki motor nöronların hasar görmesi sonucu ortaya çıkan ilerleyici bir nöromüsküler hastalıktır.
Motor nöronlar, kaslara hareket ileten sinir hücreleridir.
ALS, bu motor nöronların zamanla hasar görmesi ve dejenerasyonu sonucu, kaslara sinyal iletemez hale gelmeleriyle karakterizedir.
ALS genellikle yetişkinlerde ortaya çıkar ve genellikle 40 ila 70 yaşları arasında başlar.
Hastalığın belirtileri, kas zayıflığı, kas güçsüzlüğü, konuşma ve yutma güçlükleri, solunum güçlükleri, kas seğirmeleri ve kramplar gibi motor fonksiyonlarda ilerleyici bozulma ile kendini gösterir.
ALS’nin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ve tedavisi yoktur. Ancak bazı semptomları hafifletmek için rehabilitasyon, ilaç tedavisi ve solunum desteği gibi tedaviler kullanılabilir.
İlerleyici bir hastalık olduğundan, zaman içinde semptomlar kötüleşebilir ve hastalık yaşamı tehdit edebilir.
ALS tanısı alan kişilerin multidisipliner bir yaklaşımla tedavi edilmesi, yaşam kalitesini artırmak için önemlidir.
HASTALIĞINBELİRTİLERİ NELERDİR?
ALS belirtileri her hastada farklılık gösterebilir ve hastalığın ilerlemesiyle şiddeti artabilir.
Erken teşhis hastalığın semptomlarını yönetmeye yardımcı olabilir ve hastanın yaşam kalitesini artırabilir.
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) genellikle aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:
Kas zayıflığı ve güçsüzlüğü: Motor nöronların hasar görmesi sonucu kaslarda zayıflık ve güçsüzlük ile başlar. El, kol, bacak veya omuz gibi belirli bir bölgedeki kaslarda güçsüzlük hissedilebilir. Kas zayıflığı, kas güçsüzlüğü, tutukluk, hantallık veya düşme gibi belirtilerle kendini gösterebilir.
Konuşma ve yutma güçlükleri: ALS, yüz, dil, boğaz ve çene kaslarındaki zayıflık nedeniyle konuşma ve yutma güçlüklerine yol açabilir. Konuşma belirsizleşebilir, yutma güçlüğü yaşanabilir ve tükürük kontrolü zorlaşabilir.
Solunum güçlükleri: ALS, solunum kaslarını da etkileyebilir ve nefes alma güçlüğüne neden olabilir. Solunum güçlükleri, özellikle hastalığın ilerlediği durumlarda ortaya çıkabilir ve solunum desteği gerekebilir.
Kas seğirmeleri ve kramplar: ALS hastalarında kas seğirmeleri (fasyikülasyonlar) ve kas krampları (spazmlar) sıkça görülebilir. Bu, hastalığın bir belirtisi olarak ortaya çıkabilir.
Koordinasyon ve denge sorunları: ALS, koordinasyon ve dengeyi etkileyebilir, özellikle hastalık ilerledikçe ve kaslar zayıfladıkça denge ve koordinasyon sorunları ortaya çıkabilir.
Kas sertliği ve kramp: ALS hastalarında kaslarda sertlik (spastisite) ve kas krampı görülebilir.
Halsizlik, yorgunluk ve kilo kaybı: ALS hastaları genellikle halsizlik, yorgunluk ve kilo kaybı gibi genel belirtiler yaşayabilir.
ALS HASTALIĞI NASIL TEŞHİS EDİLİR?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) teşhisi, hastanın semptomları, fizik muayene bulguları ve çeşitli tanısal testlerin bir kombinasyonuna dayanmaktadır.
ALS teşhisi koymak için genellikle aşağıdaki yaklaşımlar kullanılır:
Anamnez ve fizik muayene: Hastanın semptomları ve tıbbi öyküsü dikkatlice değerlendirilir. Motor semptomların belirlenmesi, kas zayıflığı ve güçsüzlüğü, refleks değişiklikleri, kas seğirmeleri, kas sertliği gibi belirtiler fizik muayene ile değerlendirilir.
Elektromiyografi (EMG): EMG, kasların elektriksel aktivitesini ölçen bir testtir ve ALS teşhisinde yaygın olarak kullanılır. EMG, hastanın kaslarında motor nöron hasarı veya dejenerasyonu belirtilerini tespit etmek için kullanılabilir.
Sinir ileti çalışmaları (NCS): NCS, sinirlerin ileti hızını ve etkinliğini değerlendiren bir testtir. ALS tanısını desteklemek için kullanılabilir ve diğer nöromusküler hastalıkların dışlanmasına yardımcı olabilir.
Görüntüleme çalışmaları: Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi görüntüleme çalışmaları, beyin ve omuriliği detaylı olarak görüntüleyerek diğer potansiyel nedenlerin dışlanmasına yardımcı olabilir.
Laboratuvar testleri: Kan testleri, tiroid fonksiyonunu, elektrolit dengesini ve diğer olası nedenleri değerlendirmek için kullanılabilir.
Klinik değerlendirme skalaları: ALS’nin şiddetini ve ilerlemesini değerlendirmek için kullanılan klinik skalalar, hastalığın seyrini takip etmek için kullanılabilir ve hastanın durumunu izlemeye yardımcı olabilir.
ALS HASTALIĞI NASIL TEDAVİ EDİLİR?
Şu anda ALS için kesin bir tedavi bulunmamaktadır.
ALS, ilerleyici bir nörodejeneratif hastalık olduğu için, motor nöronlar zamanla hasar görerek kas fonksiyonunu kaybetmeye devam eder.
ALS tedavisi bir nörolog, fizyoterapist, konuşma terapisti, beslenme uzmanı ve diğer uzmanların dahil olduğu bir bakım ekibi tarafından yönetilir.
İşte ALS hastalığının tedavi seçeneklerine birkaç örnek:
Bakım ve semptom yönetimi: ALS hastaları, solunum desteği, beslenme desteği, fiziksel terapi, konuşma terapisi ve yaşam kalitesini artırmak için bakım ve destek alabilirler.
İlaç tedavisi: FDA onaylı ilaçlar, ALS hastalarının yaşam sürelerini uzatabilir ve semptomların ilerlemesini yavaşlatabilir. Bu ilaçlar hastalığı tamamen tedavi etmek yerine semptomları hafifletmeye yöneliktir ve etkileri hastadan hastaya değişebilir.
Nefes desteği: ALS ilerledikçe, solunum güçlükleri ortaya çıkabilir ve hastaların solunum desteği ihtiyacı olabilir. Mekanik ventilasyon veya diğer solunum cihazları, solunum fonksiyonunu desteklemek için kullanılabilir.
Beslenme desteği: Hastalar beslenme desteği alabilir, çünkü yutma güçlüğü, çiğneme problemleri gibi nedenlerle beslenme zorlukları yaşayabilirler. Beslenme uzmanı tarafından yönetilen bir diyet planı, hastaların yeterli beslenme almasını sağlamak için uygulanabilir.
ALS tedavisi, hastanın semptomlarına, yaşına, genel sağlık durumuna ve tercihlerine bağlı olarak değişebilir.
Her hastanın tedavi planı bireysel olarak değerlendirilmeli ve uzman bir sağlık ekibi tarafından yönetilmelidir.
Argun
