Gulsumnur
Moderator
Harlequin iktiyozisli bebeklerin yönetimi doğumdan hemen sonra multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Böylece solunum sıkıntısı, dehidratasyon, elektrolit dengesizlikleri, bozulmuş termoregülasyon, sistemik bakteriyel enfeksiyonlar ve beslenme güçlükleri gibi komplikasyonların önüne geçilecektir.
Oral retinoidlerle erken tedavinin de sonuçları iyileştirdiği düşünülmektedir. Ancak bilinen yan etkileri nedeniyle sadece ciddi vakalarda kullanılırlar.
Harlequin tipi iktiyozun kalın, plaka benzeri derisi birkaç hafta içinde yavaş yavaş bölünecek ve soyulacaktır. Bu dönemde enfeksiyonu önlemek için antibiyotik tedavisi gerekebilir. Oral asitretin uygulaması kalın pulların dökülmesini hızlandırabilir. Çoğu bebek yaşamın ilk birkaç haftasında birebir hemşirelik bakımına ihtiyaç duyacaktır.
Kalın plakalar soyulduktan sonra cilt kuru ve kızarık kalır ve büyük ince pullarla kaplanabilir. Cilt semptomları, cilt yumuşatıcı yumuşatıcılar uygulanarak tedavi edilir. Şiddetli iktiyozlu birçok hasta, pürüzlü bir yüzeye sahip özel peeling eldivenleri ile ovalayarak manuel olarak pul pul döker.
Seramidler veya kolesterol, petrolatum veya lanolin içeren nemlendiriciler ve hafif keratolitikler (alfa-hidroksi asitler veya üre içeren ürünler) içeren cilt bariyeri onarım formüllerinin tümü, cildi nemli ve esnek tutmak ve enfeksiyona yol açabilecek çatlama ve çatlakları önlemek için kullanılabilir. Dolaşım bozukluklarını önlemek için parmaklar cilt bantları tarafından daraltılırsa, hasarlı dokunun (debridman) çıkarılması gerekebilir.
Oral retinoidlerle erken tedavinin de sonuçları iyileştirdiği düşünülmektedir. Ancak bilinen yan etkileri nedeniyle sadece ciddi vakalarda kullanılırlar.
Harlequin tipi iktiyozun kalın, plaka benzeri derisi birkaç hafta içinde yavaş yavaş bölünecek ve soyulacaktır. Bu dönemde enfeksiyonu önlemek için antibiyotik tedavisi gerekebilir. Oral asitretin uygulaması kalın pulların dökülmesini hızlandırabilir. Çoğu bebek yaşamın ilk birkaç haftasında birebir hemşirelik bakımına ihtiyaç duyacaktır.
Kalın plakalar soyulduktan sonra cilt kuru ve kızarık kalır ve büyük ince pullarla kaplanabilir. Cilt semptomları, cilt yumuşatıcı yumuşatıcılar uygulanarak tedavi edilir. Şiddetli iktiyozlu birçok hasta, pürüzlü bir yüzeye sahip özel peeling eldivenleri ile ovalayarak manuel olarak pul pul döker.
Seramidler veya kolesterol, petrolatum veya lanolin içeren nemlendiriciler ve hafif keratolitikler (alfa-hidroksi asitler veya üre içeren ürünler) içeren cilt bariyeri onarım formüllerinin tümü, cildi nemli ve esnek tutmak ve enfeksiyona yol açabilecek çatlama ve çatlakları önlemek için kullanılabilir. Dolaşım bozukluklarını önlemek için parmaklar cilt bantları tarafından daraltılırsa, hasarlı dokunun (debridman) çıkarılması gerekebilir.
