Tedavilerde temel amaç pulmoner hipertansiyonun ilerlemesini durdurmaktır. İlaç tedavileri, uygun hastalarda oksijen desteği, beslenme alışkanlıklarının değiştirilmesi gibi uygulamalar yapılır. Bunun yanında uygun hastalarda kalp ya da akciğer nakli gerçekleştirilebilir. Girişimsel yöntemler de uygulanabilir.
