Diğer adıyla şekersiz şeker hastalığı olan diabetes insipidus, ADH hormonunda meydana gelen problem sonucunda meydana gelir. Bu problemin ışığında vücuttaki sıvı seviyeleri dengesizleşir ve böbrekler su atılımını önleyemez. Bunun neticesinde de kişi aşırı susama ile birlikte sık idrara çıkar.

Kısaca ADH’yi de açıklamamız gerekirse ADH hormonu beynin hipotalamus adı verilen bir bölümünde üretilir. Daha sonra beynin tabanında bulunan küçük bir bez olan hipofiz bezinde depolanır.

Beynin çok az ADH üretmesine neden olan durumlar veya ADH hormonunun etkisini engelleyen bozukluklar böbreklerin su atılımını önleyememesine yol açar ve vücut çok fazla idrar üretmeye yol açar. Yüksek kan şekerinden bağımsız olan bu durum diabetes insipidus olarak bilinir.

Diabetes insipidus’a yol açabileceği düşünülen risk faktörleri ise şöyledir:

• Genetik faktör
• Bazı idrar söktürücü ilaçların kullanımı
• Kanda yüksek kalsiyum veya düşük potasyum değerleri
• Ciddi bir baş yaralanması veya beyin ameliyatı

Diabetes insipidus, hipofiz bezinin vazopressin salgılamasının yetersiz olması ya da böbreklerin dolaşımdaki su dengesini sağlamakla görevli vazopressin hormonuna yanıt vermemesi sonucu oluşan, aşırı susama ve aşırı idrar atılımıyla karakterize bir bozukluktur.

Diabetes insipidus, vücuttaki sıvı seviyeleri dengesizleştiğinde ortaya çıkar. Bu duruma neden olan durum böbreklerin su atılımını önleyememesidir. Genellikle, antidiüretik hormon (ADH) adı verilen bir ADH hormonundaki problem buna neden olur. Vücut yeterli ADH hormonu üretmez veya buna uygun şekilde yanıt vermez. Bunun sonucunda da kişi aşırı susuzluk hissi ve gün içinde sık idrara çıkmak gibi belirtiler yaşar.

Diabetes insipidus, normal diyabet olan diabetes mellitus'tan farklı şekilde seyreder. Diabetes mellitus, yüksek kan şekerini içerirken diabetes insipidus’ta kan şekeri yüksekliği yoktur. Burada sorun hormonal bir problemdir ve çözümü de bunu içerir.

Yetişkinlerde görülen en yaygın diabetes insipidus belirtisi gün içinde yoğun susuzluk hissi ve sık idrara çıkmaktır. Kişi bu hislerin önüne geçemez. Ayrıca bebekler veya çocuklarda da bazı belirtiler ortaya çıkabilir. Bunların başında bebeklerin altını sık ıslatması, uyumakta zorluk çekmesi, ateş, kusma ve kabızlık gelir.

Dev hücreli kemik tümörü tedavi edilmezse veya geç fark edilirse bulunduğu kemiği tamamen eritip yok edebilmekte ve çevre yumuşak dokulara yayılarak tedavisi neredeyse imkânsız hale gelebilmektedir. Özellikle pelvis bölgesi ve omurga kemiklerinde ortaya çıkar ve tedavi edilmezse hayatı tehdit edebilir.

Dev hücreli kemik tümörü genel olarak iyi huylu lokal agresif bir kemik tümörü olarak kabul edilir. Ancak ortaya çıktığı kemiği ileri derecede zayıflatan, bir takım kötü huylu tümörlerle karışabilen, ameliyat sonrasında bile tekrarlama riski yüksek olan dikkate alınması ve tüm detaylarıyla doğru değerlendirilip en iyi tedavinin yapılması gereken bir kemik tümördür.

Dev hücreli kemik tümörleri daha çok büyüme çağı bittikten sonraki dönemde 20-40 yaş arasında kadın cinsiyette daha sık karşılaşılmaktadır. Özellikle diz bölgesindeki kemiklerde daha az sıklıkta kalça bölgesinde olmakla birlikte nadirde olsa tüm kemiklerde görülebilmektedir.

Dev hücreli kemik tümörü iyi huylu kemik tümörlerinden olmakla birlikte lokal agresif tümörlerden olup tekrarlama riski vardır. Ancak tekrarlama riski bulunduğu kemikteki yayılım büyüklüğüne, yapılan ameliyatın başarısına göre değişmektedir.

Dev hücreli kemik tümörünün kendisi ölümcül değildir. Doğrudan ölüme neden olmaz. Ancak bazen dev hücreli kemik tümörleri özellikle leğen kemiği ve kalça kemikleri etrafında oluşup çok büyüyebilmektedir. Bu gibi durumlarda tümörün çok fazla büyümesi, tedavinin geç yapılması ya da cerrahi olarak çıkarılamayacak kadar ileri aşamalarda olursa yayıldığı organlardaki sorunlara bağlı hayatı tehdit edebilir.

Dev hücreli kemik tümörü iyi huylu tümörlerden biri olup genelde metastaz yapmamaktadır. Çok nadiren metastaz yapmış örnekleri olmakla birlikte bu metastazlarda diğer kemik tümörlerinde olduğu gibi hayatı tehdit edecek aşamaya ulaşmamaktadır.

Dev hücreli kemik tümörünün bitkisel veya doğal tedavisi bilimsel olarak kanıtlanmamıştır.

Tümör kelimesi halk arasında kanser ile eşleştirilmektedir. Ancak dev hücreli kemik tümörlerinin klasik tipi kötü huylu kemik kanserlerinden biri değildir. Hayatı tehdit etmez, ortaya çıktığı kemikte tekrar oluşmaya meyillidir.

Dev hücreli kemik tümörü ameliyatından sonra dikkat edilmesi gereken konular, hastanın durumuna, tümörün görüldüğü kemiğe, kemikteki hasara göre değişebilmektedir.

Çevre dokuların iyileşmesi, eklem hareketlerinin açılması için ilk 6 hafta egzersizler veya fizik tedavi almasını önerilmektedir. Dev hücreli kemik tümörü ameliyatı sonrası kabaca ilk üç hafta hassas olup kısmi yük vererek hastanın yürümesine izin verilebilmektedir. Dev hücreli kemik tümörleri tekrarlamaya meyilli olduğu için düzenli aralıklarla kontrol edilmesi olası tekrar tümör oluşumu açısından önemlidir.

Dev hücreli kemik tümörünün tedavisi tümörün bulunduğu kemiğe ve kemikte yaptığı hasara göre değişebilmektedir.

• Cerrahi yöntem: Kemik içinde sınırlı bir bölgede ve cerrahi olarak tamamen çıkarılabilecek durumdaysa dev hücreli kemik tümörünün komple çıkarılması gerekmektedir. Ancak geride hücresel seviyede tümör hücreleri kalabilmekte, bu da tekrar tümörün oluşmasına neden olmaktadır.
• Sıvı Nitrojen tedavisi: Dev hücreli kemik tümörün tekrar oluşmasını engellemek için adjuvan tedavi denilen sıvı azot (nitrojen), fenol, alkol gibi birtakım kimyasal yöntemler uygulayarak gözle görülmeyen tümör hücrelerini de yok edilmesi gerekir. Sıvı nitrojen püskürtme yöntemiyle kemik içi tümör hücreleri üzerine sıkılarak ortam anlık -1800 ye kadar düşürüp tekrar oda ısısına getirerek tümör hücrelerinin parçalanmasını yok olmasını sağlanmaktadır. Dev hücreli kemik tümörü hücrelerinin tamamen temizlendiğinden emin olduktan sonra oluşan boşluk sıklıkla kemik çimentosu olarak da bilinen özel bir kimyasal alaşımla doldurulmaktadır. Böylece hem mekanik olarak sağlam hem de tekrar tümör oluşumunu engelleme özelliğinden faydalanılmaktadır.
• Dev hücreli kemik tümörü küçük kemiklerdeyse ve aşırı kemik harabiyetine neden olmuşsa kemik komple çıkarılmakta ve yerine kemik nakli yaparak tedavi etmek mümkün olabilmektedir.
• Kalça (pelvis) gibi anatomisi karışık önemli organlara yakın bölgedeki ve çok geç fark edilmiş hastalarda dev hücreli kemik tümörü aşırı büyümüş ve kemik dışına taşmış olabilmektedir. Bu hastalarda denosumab denilen kemik yıkımını azaltan, yapımını artıran bir takım ilaçlar kullanılarak tümör küçültülerek ameliyat ile tümör çıkarılabilir hale getirmek mümkündür.

• Dev hücreli kemik tümörü teşhisinde öncelikle hastanın yaşadığı klinik şikayetler, hastanın yaşı, şüphe edilen kemiğin bölgesi önemlidir.
• Genellikle dev hücreli kemik tümörü belirtileri yaşayan hastalarda direkt grafide kemikte erken evrede hafif kemik hasarı fark edilebilir. Ama erken evrelerde bu görüntüler belirgin olmadığı için gözden kaçabilir.
• Klinik şikayet veya şüphe üzerine çekilecek MR görüntülemede kemikteki hasarı, ödemi, kemik yıkımını tüm hatlarıyla belirgin bir şekilde görmem mümkündür.
• Manyetik Rezonans (MR) ilave olarak Bilgisayarlı Tomografi (BT) ile de incelemek gerekir. Bilgisayarlı Tomografi görüntülemesinde kemikte yaşanan hasar, olası kemik kırılmaları daha net görülebilmektedir.
• Dev hücreli kemik tümörü veya benzer tümörler olası ön tanılar belirlendikten sonra tüm bu bulguları multidispliner tümör konseyinde (ortopedi ve travmatoloji, radyoloji, patoloji, onkoloji) tartışıp değerlendirip bir sonraki aşamaya geçilmelidir.
• Kesin tanı ancak biyopsi ile konulabilmektedir. Dev hücreli kemik tümörü kemik içinde olduğundan hafif sedasyon altında özel biyopsi iğneleri ile kemik içinden farklı bölgelerinden tümör dokusu alıp histo-patolojik inceleme yapılarak kesin tanı konulur.

Biyopsi yapıldıktan sonra (yani tümörün içine bir şekilde dışardan girildikten sonra) en kısa sürede tanısının konulup uygun cerrahi tedavin yapılması oldukça önemlidir. Bu tanı veya tedavi süreci gecikirse tümör hücrelerinin sağlam dokulara yayılma riski mevcuttur.

Dev hücreli kemik tümörü belirtileri şu şekilde sıralanabilir;

• Dev hücreli kemik tümörlerinin en sık görülen belirtisi ağrıdır. Dev hücreli kemik tümörü zamanla kemiği incelttiğinden yetmezliğe bağlı ağrı olur.
• Erken dönemde ağrı hafif olup önemsenmeyebilir, ama zamanla kemikteki incelme arttıkça ağrı belirginleşir ve sürekli hale gelebilir.
• Kemikte incelme ve tümörün kemik dışına çıkması halinde yumuşak doku şişliğe görülebilir. Dev hücreli kemik tümörlerinin daha geç döneminde kemikte incelme arttığından kırık görülebilir ve hasta hafif düşme sonrası bile kırık nedeniyle hastaneye gelebilir.

Burada önemli olan, kırığı incelerken travmaya bağlı basit klasik bir kırık ile tümöre bağlı oluşmuş bir kırığın ayırt edilmesidir. Tümör zeminde oluşan kırık tedavisi klasik kırıklardan farklı olacaktır.

Dev hücreli kemik tümörü, iyi huylu (selim) kemik tümörlerinden biri olup tekrarlama riski yüksek olan, kemik içinde görülen kemiği incelten bir tümördür. Birçok tümörde olduğu gibi dev hücreli kemik tümörünün de neden, nasıl ve niçin olduğu bilinmemektedir.

Daha çok 20 ile 40 yaş arasında görülen dev hücreli kemik tümörü vücutta en sık diz bölgesinde ve el bileği bölgesinde ortaya çıkmaktadır. Ancak omuz, kalça- basen kemiklerinde görülebilen dev hücreli kemik tümörleri kadınlarda erkeklere oranla daha fazla yaşanabilmektedir.

Ağrı hafif ve zamanla artmakta olup, mekanik yetmezlik nedeniyle kırık oluşmadıkça çok bariz şikayetler görülmez. Kemik bütünlüğü bozulup çevre yumuşak dokulara açılmaya başlayınca şişlik ve ağrı, daha belirgin hale gelir. Genelde izole tek bir yerde görülmekle birlikte çok nadir de olsa multifokal tutulum da görülebilir. Multifokal tulumlu olanlar daha çok paget hastalığıyla ilişkilidir.

Yumurtalık dermoid kisti, hücrelerin atipik olarak büyümesiyle oluşur. Olgun doku ve yapışkan sıvı topluluğu olan bu kistler genellikle iyi huyludur.

Deriye açıldığı alanlarda peynirimsi materyallerden oluşan dermoid kistlerin içinde kemik, sıvı, saç telleri, sinirler, deri ile ter bezleri olabilmektedir.

Cerrahiden sonra dermoid kistler tekrar oluşabilmektedir. Erişkinlerde yapılan kapalı cerrahi sonrasında nüks oranı %4’tür.

Gebelik boyunca dermoid kistlerin torsiyon, rüptür ve enfeksiyon gibi komplikasyonlara neden olma olasılığı vardır.

Dermoid kist büyükse, cerrahi sırasında yumurtalığı da almak gerekebilmektedir.

Yumurtalık dermoid kistleri büyüme nedeniyle yumurtalığın şeklinin bozulmasına neden olabilir. Tedavi edilmezse, bükülme yumurtalığa zarar verebilir. Beyin içinde ortaya çıkan intrakraniyal dermoid kistler ise kafa tabanında baskıya neden olduğu için başka sorunlara neden olacaktır.

Dermoid kistler, adet döngüsünde anormal vajinal kanamaya neden olabilmektedir. Kist, rahmin astarının daha fazla büyümesine neden olarak adet döngüsünü olumsuz etkilemektedir.

Dermoid kistin bulunduğu yere ve büyüklüğüne göre ortaya çıkan belirtiler arasında ağrı da olabilmektedir. Ağrı, baskı veya dolgunluk hissini içerebilmektedir. Deri üzerinde ortaya çıkan kistler ise ağrıya neden olmamaktadır.

Dermoid kistler genellikle zararsızdır, ancak boyutları ve vücutlarındaki yere göre bazı komplikasyonlara neden olabilmektedir. Kistlerin büyümesi nedeniyle başka organlara baskı söz konusu olduğu için bazı tehlikeli durumlar ortaya çıkabilmektedir.

Dermoid kistler genelde kanserli hücreler değildir. Çok büyüdüklerinde komplikasyonlara neden olabilmektedir. Ancak yumurtalık dermoid kistlerinin sadece yüzde 1-2’si malign yani kanserli hücrelerden oluşabilmektedir. Bu kanser türü 50 yaş üstü kadınlarda daha sık görülmektedir.

Dermoid kistlerin tedavisi cerrahiyle yapılmaktadır. Herhangi bir dermoid kist türü için tek etkili tedavi yapılacak ameliyattır. Hangi ameliyatın yapılacağı dermoid kistin türüne göre belirlenir.

• Periorbital dermoid kistler lokal anestezi altında cilde yapılacak küçük bir kesiyle kistin çıkarılmasıdır. Cilt dikişlerle kapatılmakta ve mümkün olduğunca deri üzerinde az iz bırakılması amaçlanmaktadır.
• Yumurtalık dermoid kistler için minimal invaziv cerrahi (yumurtalık sistektomi) kullanılmaktadır. Kist büyükse, hem yumurtalık hem de kistin alınması gerekebilmektedir.
• Spinal dermoid kistlerin çıkarılması için yapılan cerrahide mikroskop ve hassas aletler (mikrocerrahi) kullanılır. Genel anestezi altında yapılan ameliyat sırasında kistin tamamını çıkarılmaktadır.