Hidrosefali, gebelik takiplerinde ultrason incelemelerinde fark edilebilir. Hidrosefali tanısı ultrason ile konulsa da, Fetal Mr ile tanı desteklenir.

Gebeliğin herhangi bir döneminde ultrasonun normal olması, ilerleyen dönemlerde gelişmeyeceği anlamına gelmez. Erken veya geç başlangıç olabilir. Hidrosefali, bazı durumlarda farklı hastalıklarla beraber çok ağır seyredebilmektedir. hafif olgularda, hidrosefali ilerleme göstermeyerek sağlıklı bir doğum süreci gerçekleşebilmektedir.

Gebelik takiplerinde bebekteki hidrosefali Anne hayatını tehlikeye sokuyor ise gebelik sonlandırılabilir. Ağır Hidrosefali olgularında aileye, istemeleri durumunda heyet raporu ile gebeliği sonlandırma hakları olduğu belirtilmelidir.

Hidrosefali tanılı hastalarda zeka geriliği olabilir. Zeka geriliği oluşması beynin hasar görüp görmediğine bağlıdır. Uygun zamanda yapılan bir cerrahi girişim sonrası, yaşayan bir çocuğun zihinsel yetenekleri, beyin dokusu zarar görmemişse, normal olarak gelişme şansına sahiptir. Tedavi edilen hidrosefali hastaları arasında üniversite öğrenimi görenler ve üst düzeyde işlerde çalışanlar vardır. Hidrosefalide erken tanı önemlidir. Beyinde kalıcı bir hasarın olmaması tıbbi müdahelenin olabildiğince erken yapılmasına bağlıdır.

Parkinson hastalığı beyindeki dopamin üreten hücrelerin kaybıyla oluşan, beden hareketlerinin yavaşlamasına ve yürüyüş bozukluğuna yol açan bir hastalıktır.

Normal basınçlı hidrosefali tanılı hastaların en çok yaşadığı problem de ataksik yürüyüş denilen yürüyüş bozukluğudur. Normal basınçlı hidrosefali, yürüyüş bozukluğuna sebebiyet veren diğer bazı hastalıklar ile karışabilir. Bu nedenle yürüyüş bozukluğu yapan Parkinson hastalığı ile karıştırılabilir, fakat Hidrosefali, Parkinsonun nedeni değildir.

Spina bifida ;ayrık ya da açık omurga anlamına gelir.

3 şekli vardır.

1) Spina Bifida Occulta

En hafif şeklidir.Omurga kemiklerinin arka kısmı açık kalmıştır.Bulgu, belirti vermez.Şikayete sebep olmaz.Tesadüfen fark edilir.Tedavi gerektirmez.

2) Meningosel

Omuriliği çevreleyen zarlar, açık olan omur kemikleri arka kısımdan dışarı çıkar. Dışarı çıkan kısımda sinirler bulunmaz.Sadece beyin-omurilik suyu bulunur.Genelde bacaklarda güçsüzlük, idrar-gaita problemi bulunmaz.Çok nadiren beyinde su toplanması (hidrosefali) bulunur.Ameliyatla, açık kalan zar ve beyin onarılarak kese kapatılır.

3) Meningomyelosel

En ağır formdur.Meningosel’den daha sık görülür.Kese içerisinde omuriliği çeviren zarların yanı sıra sinirlerde bulunur.Bu sinirler idrar-gaita kontrolünü sağlamanın yanı sıra, bacaklara gidip, hareket ve hissi sağlar.%90 beraberinde beyinde su toplanması da (hidrosefali) görülür.Ameliyatla kese kapatılır ancak kaybedilen fonksiyonlar kısmen geri dönebilir.

Erişkin tip hidrosefali olan Normal basıçlı hidrosefalilerde demans gözlenir. Demans hastalarının en çok yaşadığı problem unutkanlıktır. Normal basınçlı hidrosefali ,Demansa sebebiyet veren diğer bazı hastalıklar ile karışabilir. (Alzheimer,parkinson,vasküler demans gibi)

Hidrosefali genellikle uyku hali veya uyuşukluk yapar.

Hidrosefali genellikle kendiliğinden iyileşmez ve ilaçla tedavi edilemez, çoğu zaman tek çözüm ameliyattır. Ameliyatın hastalık teşhis edildikten sonra en kısa zamanda yapılması gerekir. Tedavi edilmiş çoğu hidrosefali hastası uzun ve problemsiz bir yaşam sürebilir. Hastalık tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Hidrosefali, gebelik takiplerinde ultrason incelemelerinde fark edilebilir. Hidrosefali tanısı ultrason ile konulsa da, Fetal Mr ile tanı desteklenir. Fetal MR tetkiki radyasyon içermediği için hamilelik sırasında yapılabilir.

Gebeliğin herhangi bir döneminde ultrasonun normal olması, ilerleyen dönemlerde gelişmeyeceği anlamına gelmez. Erken veya geç başlangıç olabilir. Hidrosefali, bazı durumlarda farklı hastalıklarla beraber çok ağır seyredebilmektedir. Ancak hafif olgularda, hidrosefali ilerleme göstermeyerek sağlıklı bir doğum süreci gerçekleşebilmektedir.”

Bebeğin kromozomlarını kontrol etmek için, amniyotik sıvı örneği alınabilir. Amniyosentez ve kondosentez ile kromozom tetkiki yapılır.

Doğumdan sonra çocuk doktorunun yapacağı rutin muayeneler sırasında baş çevresi gibi fiziksel ve motor gelişim takip edilir,ailedeki hastalık öyküsü alınır. Bebeğin baş çevresi ayına göre olması gereken sınırları aşıyorsa, çeşitli tetkiklerle hidrosefali durumu araştırılır. Beyin Tomografisi, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi ile bebeğin beyni ayrıntılı olarak görüntülenir.

Enfeksiyona bağlı hidrosefali gelişen durumlarda işitme kaybı oluşabilir. Menenjit, beyin veya beyincik apsesi, iç kulak hasarı ve kalıcı işitme kaybı gibi çok ciddi sonuçlara yol açabilir.

İlaç tedavisi hidrosefalide bazı özel durumlarda geçici olarak ve nadiren uygulanır. İlaç tedavisinde amaç beyin omurilik sıvısının üretimini mümkün olduğunca azaltmak ve beyinden su atılımını arttırmaktır. Karbonik anhidraz inhibitörleri, loop diüretikleri, ozmotik diüretikler ve fibrinolitik ajanlar medikal tedavide kullanılan bazı ilaçlardır.

Hidrosefaliye bağlı göz sinirlerinin etkilenmesine bağlı olarak, görme kaybı, çift ya da bulanık görme problemleri oratya çıkabilir.

Hidrosefali hastalığında durumun ağırlığının doğru bir şekilde tespit edilmesi gerekir. Tanı konulduktan sonra aileler doğru bir biçimde bilgilendirilmelidir. Ağır olgularda aileye, istemeleri durumunda heyet raporu ile gebeliği sonlandırma hakları olduğu belirtilmelidir. Aile istemedikten sonra bebeğe dokunulamaz, doğumdan sonra gerekli tetkik ve tedavileri yapılabilir.

Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Hidrosefali hastalarının çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir.

Bebeklerde farklı dönemlerde değişik beyin, sinir, omurilik cerrahisi gerektiren hastalıklar sıklıkla görülür. Bu hastalıklardan en fazla görülenler beyinde su toplanması (hidrosefali), omurilik sorunları (spina bifida) ve beyin tümörleri şeklinde sıralanabilir.

Hamile kalmadan 2 ay önce başlanan folik asit kullanımı, doğumsal olarak gelişen omurilik hastalıklarını neredeyse yüzde 70 oranında önlemede yardımcıdır. Spina Bifidalı hastaların %85’inden fazlasında hidrosefali de görülür.

Etkilenen bölgedeki kasların kuvvetini arttırmak, bunun içinde kişiye özel terapi uygulamak gerekir.

• Denge ve koordinasyonun artırılmasına yönelik çalışmalar uygulanmalı, günümüz teknolojisinde robotik rehabilitasyon ile denge arttırılarak yürüme eğitimi yapılmalıdır.

• Ergoterapi, kişinin günlük yaşama adapte olmasını sağlayan bir yöntemdir. Aynı zamanda verilen duyu bütünleme eğitimi ile kişinin fonksiyonlarının kazanmasında yardımcı olunur.

Çocuklarda; beyin, sinir ve omurilik cerrahi, çocuk ve çocuk nöroloji kliniklerinde, yetişkinlerde ise beyin, sinir ve omurilik cerrahi ve Nöroloji kliniklerinde teşhis ve tedavi işlemş gerçekleştirilir.

Beyin içerisinde, beyin omurilik sıvısının artması ile oluşan hidrosefali, beyin dokusuna bası yaparak epileptik nöbetlere (havale) sebep olabilir.

Erişkin tip hidrosefali olan Normal basıçlı hidrosefalilerde demans gözlenir. Normal basınçlı hidrosefali, demansa sebebiyet veren diğer bazı hastalıklar ile karışabilir. (Alzheimer, parkinson, vasküler demans gibi)

Şant enfeksiyonu veya diskonksiyonu denilen şantın herhangi bir nedenle tıkanması, çalışmaması durumunda, şantın çıkarılması ve sonrasında drenaj sistemi veya yeni bir şant ile değiştirilmesi gerekebilir.

Periyodik çocuk doktoru, çocuk nörolojisi doktoru veya beyin cerrahi doktoru kontrollerinde, bebeğin baş çevresinin ölçülmesi sayesinde, kafa çevresinin gereğinden fazla büyümesi durumunda yaşanabilecek sorunlara erken müdahale edilebilmesi sağlanır.

Hidrosefali hastalığında şant ve endoskopik üçüncü ventrikülostomi ameliyatları yaklaşık 1 saat sürer.

Yapılacak şant cerrahisi uygulamasının faydaları yanında oluşabilecek riskler de bulunmaktadır.

• Anestezi riski: Anestezi işlemleri esnasında ve sonrasında riskler vardır. Ayrıca, anestezinin her şeklinde komplikasyonlar ve zararlar bulunmaktadır.
• Karın komplikasyonları: Şant sisteminin alt ucunu karının içine yerleştirirken ince ve/veya kalın barsaklarda bir yaralanma olabilir ve bu nedenle ek bir ameliyat gerekebilir.
• Kanama: Nadir olsa da ameliyat sırasında veya ameliyat sonrasında ileri derecede olabilecek bir kanama riski vardır.Kanama durumunda ek bir tedaviye veya kan transfüzyonuna ihtiyaç duyulabilir.
• Kan pıhtısı oluşumu: kan pıhtısı her çeşit ameliyat sonrası oluşabilir. Ameliyat bölgesinde (kafa içine ve karın boşluğunda) oluşan pıhtılar kan akımını engelleyip ağrı, ödem, inflamasyon, doku hasarı ve şant üst ve/veya alt ucunun tıkanması gibi komplikasyonlar oluşabilir.
• Beyin ve omurilik hasarı: Yapılan müdahale esnasında nöral dokular (beyin, omurilik ve sinirler) zarar görebilir, bu da bazı işlevsel bozukluklara yol açabilir.
• Ciltte kapanma ile ilgili sorunlar: Bütün cerrahi yöntemlere rağmen kesi yerinin üzerini sağlam doku ile kapatmak çok zor olabilir. Bu durumlarda ciltte açılmalar oluşabilir.
• Kardiak komplikasyonlar: Ameliyatın, düzensiz kalp ritmine veya kalp krizine yol açma gibi düşük bir riski bulunmaktadır.
• Ölüm: Çok nadir olsa da ameliyat sırasında veya sonrasında ölüm riski vardır.
• Enfeksiyon: İnfeksiyon cilt kesi bölgesinde olabileceği gibi ameliyat alanında da oluşabilir. Enfeksiyona bağlı riskler arasında menenjit ( beyin ve omuriliği saran zarların iltihabı) ve apse (irin birikimi) oluşabilir. Şant sistemi de enfekte olabilir.
• Solunum problemleri: Ameliyat sonrası, genelde geçici olan solunum sıkıntısı veya pnomoni görülebilir. Pulmoner emboli (akciğerlerin damarlarının tıkanması) görülebilir.
• Nöbet (havale): Beyindeki anormal elektiriksel olay nöbet/havale geçirmeye neden olabilir ve bu durum ameliyatın kafa içi bölümündeki gelişen komplikasyonlarından kaynaklanabilir.
• Şantın çalışmaması: Şant sisteminin tıkanıp fonksiyonunu yapamaması, bu durumla ameliyat sonrası erken dönemde karşılaşılabileceği gibi uzun vadede de böyle bir risk mevcuttur.
• Felç: Şantın kafa içi bölümünün uygulanmasına bağlı nadirde olsa doku hasarı nedeniyle kısmi veya tam felç gelişebilir.

Gebelikteki rutin ultrason testinde bebeğinizin beyin gelişimini takip edilir. Genişlemiş karıncıklar (ventiküller) ya da beyindeki boş alanlar (kistler) gibi sorunlar ultrasonda görünür.

Şant ameliyatı sonrası dikkat edilmesi gereken bazı noktalar mevcuttur. Özellikle operasyondan sonraki ilk aylar oldukça önemlidir. Vücuda yerleştirilen yabancı bir cisme karşı vücut reddetme belirtileri verir. Şant bölgesinde şişlik ve kızarıklık,ameliyat bölgesinde dikişlerde açılma gibi durumlar gerçekleşirse mutlaka doktora başvurulmalıdır.

Bununla birlikte umumi ortamlardan ve mikrop kaynaklarından; tozlu ve solunumu bozan ortamlardan uzak durulmalıdır. Operasyondan sonra ateş, halsizlik uyku hali ve üst solunum yolu enfeksiyonu başlarsa mutlaka doktora başvurulmalıdır. Diğer yandan operasyondan sonra ağır işlerde çalışılmamalı, ağır kaldırılmamalı ve hafif spor egzersizleri dışında spor yapılmamalıdır. Ayrıca operasyon sonrası belirli periyotlarda doktor kontrolüne gidilmesi önerilir.

Hidrosefalinin bilinen bitkisel ve doğal tedavisi yoktur. Normal basınçlı hidrosefali’de Beyin omurilik salgısının azaltan bazı ilaçlar klinik bulgularda düzelme sağlayabilmektedir.

Erken teşhis edilen ve uygun tedavi yöntemleri ile tedavi edilmiş hastaların yürümesi,normal fiziksel aktivitelerini yapması mümkün olup, geçikilmiş ve tedavi edilmemiş vakalarda zeka gerilikleri ve yürüme problemleri olabilir.

Kafa içi sinirlerin bası altında kalması göz kaslarında kuvvetsizliğe neden olarak çift görme yapabilir. Basıncın artması sonucu yukarı bakış kısıtlılığı gelişebilir ve bu batan güneş manzarası olarak adlandırılır. Göz dibi muayenesinde ödem saptanabilir.

Hamilelik sırasında geçirilen CMV (sitomegalovirüs), kızamıkçık, kabakulak, frengi ve toksoplazmozis gibi enfeksiyonlar hidrosefaliye neden olabilir.

Hidrosefali tanısı anne karnında koyulabilse de, bebek doğana kadar tedaviye başlanmaz. İlaç tedavisi mümkün değildir ve cerrahi girişimlerle hidrosefali tedavi edilir. Hidrosefali tedavi yöntemi seçimi; sıvının dolaşmasını engelleyen tıkanıklığın nedenine (kanama,tümör, kist gibi), hastalığın şiddetine, çocuğunuzun yaşına ve genel sağlık durumuna bağlıdır.

Tümör ve kistin çıkarılmasına yönelik ameliyat yapılabileceği gibi, şant veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi adı verilen, beyin boşluklarındaki tıkanıklığın açıldığı ameliyat yöntemi de hekim tarafından tercih edilebilir.

Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılması tercih edilir. Tıkanıklığın açılmadığı hastalarda beyindeki fazla sıvının bir tüp ‘şant’ yöntemi ile boşaltılması tercih edilir. Tedavinin amacı beyindeki sıvıyı boşaltmaktır.

Hidrosefali, kendi içinde birtakım türlere ayrılır. Bu türler şu şekilde açıklanabilir:

Çocukluk çağı hidrosefalileri: Çocukluk döneminde hidrosefali daha sık görülür. Yenidoğan döneminde geçirilen beyin kanamaları, enfeksiyon veya beyin tümörleri nedeniyle su kanallarındaki tıkanık veya geri emilimindeki azalmaya bağlı olarak gelişir.

Erişkin Tip Hidrosefaliler: Erişkin tip hidrosefali daha nadir görülen bir durumdur. Çocukluk çağı hidrosefalileri gibi tümör enfeksiyon veya kanamalarla ilişkili olabilir. En sık görülen tipi normal basınçlı hidrosefalidir.

Normal Basınçlı Hidrosefali: Beyin boşluklarında aşırı beyin omurilik sıvısı birikimi sonrasında beyinde baskı oluşur. Hastada küçük adımla yürümeye, hafıza değişikliği, idrar kaçırmaya neden olabilir. Benzer tablolara neden olan diğer hastalıklardan (Alzheimer ve demans gibi) ayırt etmek için yine beyin görüntülemeleri ve tetkikler yapılmalıdır. Bu hastalıktan şüphe edildiğinde hastanın belinde su alınarak basınç ölçülür ve hastanın işlem sonrasında fayda görüp görmediği test edilir. Takiben hastada düzelme görülürse cerrahi tedavi yapılmalıdır.