ASD’nin kesinleşmiş bir risk faktörü bulunmamaktadır. Kalıtsal veya çevresel nedenlerin (ilaç kullanımı, hamilelikte kızamıkçık enfeksiyonu geçirilmesi, uyuşturucu, tütün ve alkol kullanımı, kimyasal maddelere maruz kalma, diyabet ve lupus hastalığının varlığı gibi) hastalık riskini artırdığı düşünülür. Bazen de Down sendromu gibi diğer genetik problemlerle veya diğer doğumsal kalp hastalıklarına da eşlik edebilmektedir.
