AVM hastalığı, damarlarda kan damarı yumağının meydana gelmesiyle oluşur ancak kesin nedeni tam olarak bilinmez. Değerlendirmelerle birlikte AVM hastalığının bebeğin hamilelik sürecindeki fetal gelişim sırasında ortaya çıkabileceği düşünülür. Ayrıca nadir de olsa hastalığın kalıtsal olabileceği de değerlendirilir.
