Nadir görülen bir hastalıktır. Tüm dünyada toplamda birkaç yüz tane vaka bildirilmiştir. Bu vakaların yaklaşık yüzde 70-80’inin ailesel olduğu bilinmektedir. Ancak kalan kısmı sporadik, yani ailevi geçişi söz konusu olmayan, kalıtımsal olmayan vakalardır.
