Fenilketonüri hastalığı ebeveynlerden çocuklarına aktarılan kalıtımsal bir hastalıktır. Bu nedenle hastalıktan korunmak için anne ve babanın bilinçli olması gerekir. Doğacak çocuğu hastalıktan korumanın tek yolu evli çiftler genetik açıdan taşıyıcı olup olmadıklarını öğrenmektir. Ebeveynlerin taşıyıcı olup olmadığı kan örneğinden yapılacak genetik bir testle belirlenebilir. Anne baba adayının her ikisinde de taşıyıcılık varsa tüp bebek yöntemi ile genetik ayrıştırma yapılarak çocuk sahibi olması gerekir. Bu yöntemle doğacak çocuğa genetik fenilketonüri hastalığı aktarılmamış olur.
