Böbrek üstü bezi tümörünün sebebi tam olarak bilinemediği için, nasıl önleneceğine dair bir uygulama da bulunmamaktadır. Ancak bir aile üyesinde böbrek üstü bezi tümörünün varlığı halinde, ailenin diğer fertlerinin de genetik test yaptırması önerilir.