Remisyona girdikten sonra, Churg- Strauss nüks edebilmektedir. Astım veya nazal alerjisi olan kişilerde vaskülitten ayrı olarak bu semptomlar sıklıkla kötüleşebilir.

Yeni belitilerle karşılaşılması durumunda vakit kaybedilmeden uzmana başvurulmalıdır. Düzenli kontroller hastalığın nüks etme riskine karşı çok önemlidir.

Churg- Strauss sendromlu giderek daha ciddi bir hastalık olabilse de, birçok insan son derece iyi durumda geçirmektedir. Ortalama olarak, beş yıllık hastalıktan sonra, insanların %80'inden fazlası Churg -Strauss sendromunun etkilerinden kurtulur. Churg- Strauss sendromunun hastayı nasıl etkilediği, hastalıklarının ne kadar şiddetli olduğu ile ilişkilidir.

Churg- Strauss sendromunu günümüzde önlemenin bilinen bir yolu henüz bilinmemektedir.

Tüm immünosupresif ilaçların yan etkileri olabilir. Her ilacın kendi yan etkileri ortaya çıkabilmektedir, bu yüzden hastaların izlenmesi çok önemlidir. Churg- Strauss sendromu bir hasta bu ilaçları ilk başta tolere edebilir ancak bu sürmeyebilir. Bu nedenle, ilacı almayı bıraktıktan sonra bile yan etkiler izlenmelidir.

Hastalığı değerlendirmek için kan testleri de kullanılır. Glukokortikoidlerin birçok yan etkisi vardır, bu nedenle hastalar doktorları ile temas halinde olmalıdır.

Churg- Strauss sendromu için cerrahi bir tedavi gerektirmez.

Churg- Strauss sendromu genetik bir hastalık değildir.

Churg- Strauss sendromu, çocuklardan yaşlılara kadar her yaştan insanda ortaya çıkabilir. Ortalama yaş 35 ile 50 arasındadır. Hastalık her iki cinsiyette de eşit olarak görülür.

Churg- Strauss sendromu son derece nadir görülen bir hastalıktır. Bir milyon kişi başına yılda sadece 2-5 yeni vaka görülür.

Churg- Strauss sendromunun tedavisi için genellikle çeşitli immünosupresif ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) kullanılır. Tedaviye başlamadan önce hastaya yapılan tetkikler ile hastalığın hangi organını nasıl etkilediği belirlenir. Hastalık sadece cildi veya eklemi etkilemişse ya da yaşamı tehdit edecek derecede organları etkilemişse farklı ilaç tedavisi uygulanır.

Hafif hastalığı olan kişiler (hastalıkları sinir sistemini, kalbi, böbrekleri, bağırsak sistemini etkilemeyen veya ciddi hastalığın diğer özelliklerini göstermeyenler) tek başına kortikosteroid tedavisi ile şikayetlerinden kurtulabilirler. Bu ilaçta dramatik bir iyileşme sağlandığında, dozaj hastalığı kontrol altında tutan en düşük miktara düşürülür. Kritik organları etkileyen Churg- Strauss sendromlu kişiler genellikle başka bir immünosupresif ilaçla birlikte kortikosteroidlerle tedavi edilir.

Tedavinin amacı remisyon olarak da bilinen evreye gelmek yani Churg- Strauss sendromunun neden olduğu tüm hasarı durdurmaktır. Hastalık düzelmeye başladığında, kortikosteroid dozu yavaş yavaş azaltabilir ve sonunda tamamen durdurabilir. Solunum yolları kortikosteroidlere çok duyarlı olabileceğinden, bir kişinin ciddi astımı varsa tamamen durdurmak zor olabilir.

Şiddetli Churg- Strauss sendromu için siklofosfamid kullanılıyorsa, genellikle sadece remisyona girene kadar ilaç verilir (genellikle yaklaşık 3-6 ay); daha sonra remisyon sağlamak için başka bir bağışıklık bastırıcı ilacı kullanılır.

Churg- Strauss sendromu şüphesi ile doktora başvuran hastaların fiziki muayenesi yapılarak hastalığın hangi organı etkilediği belirlenir. Daha sonra ise kan ve idrar testleri istenir, akciğerler veya sinüsler gibi alanlarda herhangi bir anormallik olup olmadığının tespiti için röntgen çekilir veya Bilgisayarlı Tomografi alınır, bazı durumlarda da tanı için biyopsi (doku örneği alınması) yapılır.

Churg- Strauss sendromunun neden olduğu böbrek hastalığı genellikle herhangi bir semptom göstermez. Böbrekler çalışmayı bırakmaya başlayana kadar böbreğin iltihabı hakkında bilgi sahibi olmayabilirsiniz. Bu nedenle, herhangi bir iltihaplanma varsa mutlaka düzenli idrar tahlilleri yaptırılması gerekir.

Churg- Strauss sendromunun etkilediği organlar şunlardır;

• Akciğerler
• Burun
• Sinüsler
• Cilt
• Eklemler
• Sinirler
• Bağırsaklar
• Kalp
• Böbrekler
• Beyin (nadir olarak görülür)

Churg- Strauss sendromu birkaç farklı organı etkileyebildiği için çok çeşitli belirti ve semptomlar vardır. Churg- Strauss sendromu hastası olan kişiler genellikle kendilerini hasta ve yorgun hissetmektedir. Hastalarda yüksek ateş, iştah kaybı ve kilo kayıpları görülebilir.

Etkilenen organlara veya hastalıklara bağlı diğer belirtiler şunlardır;

• Astımdan kaynaklanan nefes darlığı ya da akciğerlerin hava keselerinde ve kan damarlarında iltihaplanma
• Akciğerleri veya kalbi etkileyen hastalıktan kaynaklanan göğüs ağrısı
• Deride döküntüler
• Kas veya eklem ağrısı
• Artan burun akıntısı (burun akıntısı) veya sinüzitten kaynaklanan yüz ağrısı
• Karın ağrısı veya bağırsak yolu tutulumundan dışkıda kan
• Anormal duygular ve sinir tutulumundan kaynaklanan uyuşma veya güç kaybı

Churg- Strauss sendromunun kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Bağışıklık sistemindeki sorunların Churg- Strauss sendromuna neden olduğu tahmin edilmektedir.

Bağışıklık sistemi vücudu enfeksiyonlara, hastalıklara ve vücutta diğer yaralanmalara neden olan yabancı mikroplar veya bakterilere karşı korumak için hareket eder. Bu durum bazen bağışıklık sisteminin aşırı aktif hale gelmesiyle iltihaplanmalara neden olabilmektedir.

Churg-strauss sendromu günümüze daha çok EGPA ismi ile anılmaktadır. Küçük ve orta çaplı kan damarlarında meydana gelen iltihaplanmanın neden olduğu bir hastalık olan churg-strauss sendromu birçok organı etkileyebilir. Churg- Strauss sendromu tanısı alan hemen hemen herkesin astım ve/veya alerji öyküsü vardır.

Churg- Strauss sendromlu hastaların tümünde eozinofiller olarak adlandırılan alerjik tip kan hücrelerinin sayısında artış olur. Eozinofiller, genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının %5'ini veya daha azını oluşturan bir tür beyaz kan hücresidir. Churg- Strauss sendromunda eozinofiller genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının %10'undan fazlasını oluşturur.

Castleman hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Fakt bazı virüsler, bu hastalığın gelişiminde rol oynayabilir.

Castleman hastalığı, kanser olarak değerlendirilmez ancak bazı formları kanserle karıştırılabilir. Fakat tedavi edilmediği durumda ilerlerse kanser riski taşıyabilir.

Castleman hastalığı, özellikle 20 ve 30 yaşları arasındaki genç yetişkinlerde ve bazı durumlarda çocuklarda da görülebilir. Ancak her yaşta rastlanabilen bir hastalık türüdür.

Castleman hastalığının tedavisi, hastalığın türüne ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Bu hastalık, bağışıklık sisteminin aşırı tepki göstermesiyle ortaya çıktığı için tedavi de genellikle bağışıklık sistemi üzerinde etki yapacak yöntemler içeren yapıdadır.

Castleman hastalığının tedavi yöntemleri şöyle sıralanabilir:

• İnflamasyonu azaltarak hastalığın belirtilerini kontrol altına almak için ilaç tedavisi uygulanabilir.
• Multisentrik castleman hastalığı daha yaygın ve sistemik olduğunda, kemoterapi tedavisi istenebilir
• Human herpesvirus 8 (HHV-8) gibi virüslerin neden olduğu bazı durumlarda antiviral tedavi ile hastalığın ilerlemesi durdurulur.
• Lenf düğümü etkilenmişse, cerrahi müdahale ile bu lenf düğümü çıkarılabilir. Bu yöntem, hastalığın tek bir bölgedeki etkilerini ortadan kaldırmaya yönelik olur.
• Castleman hastalığında radyoterapi kullanılabilir. Bu tedavi, özellikle tek bir bölgeyi etkileyen hastalıkta lenf düğümlerinin küçülmesini sağlamak için uygulanır.

Castleman hastalığının tedavisi genellikle bağışıklık sistemi üzerinde aşırı tepkilerin düzenlenmesi üzerine odaklanır. Böylelikle tedavi sürecinde erken müdahale, hastalığın seyrinin iyileşmesini sağlayarak yaşam kalitesini artırabilir.

Castleman hastalığı belirtileri grip gibi yaygın hastalıklar da dahil olmak üzere diğer rahatsızlıklara benzerlik gösterebilir. Doktor, bu rahatsızlıkları ekarte etmek için çeşitli testler yapılmasını isteyebilir.

Castleman hastalığının türünü belirlemek için yapılabilecek testler şöyle sıralanır:

• Lenf nodundan alınan doku örneği incelendikten sonra HHV-8 varlığını kontrol etmek için doku üzerinde bir test yapılabilir.
• Doktor, MCD belirtilerini kontrol etmek için kan veya idrar örneği alabilir. Örneğin, anemi, trombositoz veya trombositopeni belirtilerini aramak için kan hücreleri kontrol edebilir.
• Röntgen, BT taramaları, MRI ve PET taramaları gibi testler, doktorun vücutta büyümüş lenf düğümlerini bulmasını sağlar.

Unisentrik castleman hastalığı ya da idiyopatik çok merkezli castleman hastalığı (MCD) nedeni ya da neyin sebep olduğu net bir şekilde belli değildir.

Genellikle lenf düğümlerini etkileyen castleman hastalığı, bağışıklık sisteminin aşırı aktifleşmesiyle meydana gelir.

Castleman hastalığının gelişimine yol açabilecek faktörler şöyle sıralanabilir:

• Castleman hastalığı, bağışıklık sisteminin anormal bir şekilde tepki vermesi nedeniyle ortaya çıkarbilir
• Human herpesvirüs 8 (HHV-8), özellikle HIV ile enfekte olan kişilerde Castleman hastalığının gelişme riski bulunur.
• Castleman hastalığının bazı genetik faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülür.
• Lupus gibi otoimmün hastalıklar, vücutta bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırmasına yol açarak lenf düğümlerinde büyümeye neden olabilir.

Castleman hastalığı tiplerini genişleme gösteren lenf düğümlerine bağlı olarak değişebilir. Bu durum unicentric veya multisentrik olarak sınıflandırılır. Castleman hastalığı arasındaki oluşan bu farklar önemli olarak bilinir. Çünkü her tipin farklı tedavisi bulunur. Castleman hastalığı tipleri şöyle sıralanabilir:

Unisentrik castleman hastalığı​

Unisentrik castleman hastalığı ya da lokalize castleman hastalığı, vücudun bir bölgesinde bir ya da daha fazla lenf düğümünün büyümesine sebebiyet verir. Bu durumun nedeni net olarak bilinmemektedir.

Multisentrik castleman hastalığı​

Multisentrik castleman hastalığı (MDC), vücutta birden fazla bölgede lenf nodu büyümesine neden olan tiptir Multisentrik castleman hastalığının üç kategorisi bulunur. POEMS ile ilişkili MCD, HHV-8 ile ilişkili MCD ve idiyopatik MCD.

Castleman Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Castleman hastalığı belirtileri ve semptomları türüne göre farklılık gösterir. Unisentrik castleman hastalığı ile semptomlar ortaya çıkmayabilir.

Genişlemiş lenf düğümleri de tek belirtisi olarak görülür.

Semptomlar ortaya çıktığı durumda ise yakındaki bir organa baskı yapan genişlemiş bir lenf düğümünden kaynaklıdır.

Castleman hastalığında görülebilecek en yaygın belirtiler şöyle sıralanabilir:

• Anormal derecede büyümüşü lenf düğümleri
• Ateş
• Gece terlemeleri
• Mide bulantısı ve kusma
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Yorgunluk
• Dalak büyümesi (splenomegali)
• Karaciğer büyümesi (hepatomegali)
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma
• Ayaklarda ve ayak bileklerinde şişme
• Karında şişlik
• Anemi
• Trombosit sayısının yüksek veya düşük olması
• Böbreklerin düzgün çalışmamasına bağlı olarak görülen yüksek kreatinin değeri
• Albümin adı verilen kan proteini düşüklüğü

Castleman hastalığı, lenf düğümlerinin büyümesi şeklinde ortaya çıkan hiperaktif bir bağışıklık sistemine neden olan problem olarak tanımlanabilir. Sağlıklı bir bireyde bağışıklık sistemleri bakteri veya virüs gibi istilacılarla savaşmak için harekete geçer. Fakat sonrasında sakinleşebilirler.

Castleman hastalığında ise bağışıklık sistemi aktifliğini korur. Bu da organların zarar görmesine neden olarak hiper inflamatuar adı verilen duruma sebebiyet verir. Vücutta bu durum geliştiğinde ise lenf düğümleri vücutta maddeleri filtrelemek için bağışıklık sistemiyle birlikte çalışır. Bu nedenle de zaman içerisinde lenf düğümlerinde aşırı büyüme görülebilir.

Özellikle bu hastalık için dikkat edilmesi gereken bir husus bulunmamakla birlikte, sağlıklı yaşam adına herkes için geçerli olan öneriler bu hastalar için de geçerlidir. Örneğin, pankreas kanseri için en önemli faktörlerden biri obezitedir, dolayısıyla kilo alınmaması gerekmektedir. Sağlıklı beslenme, kaliteli uyku, dengeli bir bağışıklık sistemi ve hareketli yaşam gibi hususlara dikkat etmek kurallar arasındadır.

Carney kompleksi genetik bir hastalıktır dolayısıyla gendeki mutasyonun düzelme ihtimali yoktur. Ancak mutlaka kötü bir kanserle sonuçlanacak diye bir kaide de yoktur. Yani Carney kompleksi bulunan bir insan ömrünün sonuna kadar herhangi bir kanser gelişmeksizin yaşayabilir ve ölüm nedeni bu hastalık olmayabilir.

Ancak bazı kanserler açısından riskleri arttığı için, bu kanserlerin gelişip gelişmeyeceğini erken saptamak önemli olduğundan belirli periyodlarla tarama programlarından geçmeleri önem taşır.

Nadir görülen bir hastalıktır. Tüm dünyada toplamda birkaç yüz tane vaka bildirilmiştir. Bu vakaların yaklaşık yüzde 70-80’inin ailesel olduğu bilinmektedir. Ancak kalan kısmı sporadik, yani ailevi geçişi söz konusu olmayan, kalıtımsal olmayan vakalardır.