Yapısal proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyon nedeniyle vücudun ve cildin birbirine bağlanmasını ve güçlü kalmasını sağlayan proteinleri üretme şeklinin değişmesi ile cildin çok kırılgan hale gelmesi kelebek hastalığının nedenidir.

Keratin 5 ve Keratin 14 adlı proteinlerin yapımından sorumlu KRT5 veya KRT14 geninde gerçekleşen mutasyon bu hastalığa sebebiyet verir. Bunu tetikleyen faktörler genetik, çevresel etkiler, güneş ışınları, sigara, stres, bazı ilaçlar ve varicella-zoster gibi virüslerdir.

Kelebek hastalığına neden olan durumlar genel olarak şöyledir:

• Genetik faktörler
• Güneş ışınları
• Enfeksiyon ve varicella-zoster gibi virüsler
• Hormonlar
• Kullanılan ilaçlar
• Sigara
• Stres
• Cinsiyet (Kadınlarda daha sık görülür)
• Yaş (15 ile 45 yaş aralarında daha sık görülür)
• Yaşanılan bölge (Afrika, Amerika ve Asyalı Amerikalılarda daha yaygın görülmektedir.)

Lupus hastalığının iki klinik formu bulunmaktadır.

• Diskoid Lupus Eritematozus (DLE): Sadece cilt etkilenir. Hastanın derisindeki lezyonlar iz bırakabilir.
• Sistemik Lupus Eritematozus (SLE): Ciltle birlikte organlar da etkilenir. Tedavi edilmediği takdirde hastanın hayati organlarına zarar verebilir, kalıcı hasarlar ve hayati risk oluşturabilir.

Kelebek hastalığı (lupus), bağışıklık sisteminin vücudun kendi doku ve hücrelerini yabancı olarak algılayıp saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Cildi, eklemleri, böbrekleri, mide-bağırsak sistemini, akciğerleri, sinir sistemini, mukoza zarlarını ve kan damarı duvarlarını ve diğer doku ya da organları etkiler.

Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kabarcıklar en tipik belirtisi olup, daha şiddetli alt türlerde kabarcıklar tüm vücutta kabarcıklanma ve döküntüler görülebilir.

Kawasaki hastalığının nedeni henüz kesin olarak bilinmemektedir. Daha önceden geçirilen enfeksiyonların neden olduğu düşünülen Kawasaki hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir.

Kawasaki hastalığının tamamen genetik bir hastalık olduğu söylenemez. Ancak genetik yatkınlığı olan çocuklarda veya kardeşi Kawasaki hastalığı geçiren bir çocuğun hastalığa yakalanma riski daha yüksektir. Bu durum da hastalığın genetik bir yatkınlığı olduğunu düşündürmektedir.

Kawasaki hastalığı tüm dünyada 5 yaş altındaki çocuklarda yaygın olarak görülen bir hastalıktır. Görülme sıklığı coğrafi bölge, ırk, yaş ve cinsiyete göre değişiklik göstermektedir. Asya ırkında daha sık görülen hastalığın en çok görüldüğü ülke Japonya dı. Kawasaki hastalığı erkek çocuklarda kız çocuklarına göre 1,5 kat daha fazla görülmektedir.

Kawasaki hastalığı genellikle kalp damarlarını tutan tedavi edilebilir bir hastalıktır. Koroner arter tutulumu olmadan erken teşhis edilen hastalık başarılı bir şekilde tedavi edilebilmektedir. Hastalığın ölüm oranı binde birden azdır.

Kawasaki hastalığı genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Ancak Kawasaki hastalığı ileri yaşlarda koroner kalp hastası olan kişiler için de bir risk faktörüdür. 40 yaş altında koroner hastalığı olan erişkinlerin % 5’i çocukken Kawasaki hastalığı geçirmiş olduğu tespit edilmiştir.

Kawasaki hastalığı %85’i 5 yaş altı çocuklarda görülür. 9 yaşından büyüklerde görülme oranı %1’in altındadır.

Kawasaki hastalığının kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastalığı enfeksiyonların tetiklediği düşünülmektedir. Bu nedenle genel enfeksiyon önlemleri, hijyen, güçlü bağışıklık sistemi, düzenli sağlam çocuk izlemi ve çocukluk çağı aşılarının eksiksiz yapılması gerekmektedir.

Kawasaki hastalık teşhisi konduktan sonra hastalar hastaneye yatırılarak tedaviye başlanır. Taburculuk sonrası bu hastaların bir çocuk kardiyoloğu tarafından takip edilmesi çok önemlidir. Başlangıçta 2, daha sonra ise 6-8 haftalarda kontrol muayenesi mutlaka yapılmalı. Daha sonra ki süreçte koroner arterlerin durumuna göre takip araları açılabilir. Sonra ki dönemde özellikle bu çocuklara kalp dostu alışkanlıkların kazandırılması çok önemlidir.

Tüm hastalıklarda olduğu gibi Kawasaki hastalığında da erken teşhis çok önemlidir. Erken teşhis edilerek tedaviye hemen başlanması ateş ve diğer akut semptomların çözülmesini hızlandırarak kalp hasarı riskini önemli ölçüde azaltmaktadır.

Tedavi yüksek doz intravenöz immün globulin (IVIG) ve yüksek doz aspirin içerebilir. İmmünglobulin, kanın sıvı kısmından elde edilen antikorları içeren özel bir preparattır.

Tedavi hastalığın başlangıcından sonraki ilk 10 gün içinde verildiğinde, IVIG'in tek başına aspirin alan hastalarda koroner arter anormallikleri insidansını yaklaşık %20'den %3’e indirdiğini göstermektedir.

Kawasaki hastalığı 5 günden fazla süren, antibiyotiklere cevap vermeyen yüksek ateş ve aşağıdaki 5 bulgudan 4’nün görülmesi ile tanı konulur.

• Ağız mukozası değişiklikleri (dudakta çatlaklar, çilek dil)
• İki taraflı kırmızı göz ya da akıntısız konjuktivit
• Gövdede ve kasık bölgesindeki döküntü
• Boyunda tek taraflı lenf bezi büyümesi
• El ve ayakta şişlik

Bu belirtilerle Kawasaki hastalığından şüphelenilmesi durumunda ayrıntılı muayene, kan, idrar testleri ve en önemlisi de bir çocuk kardiyoloğu tarafından çekilecek Ekokardiyografi ile kesin teşhis konulur.

Tedavi edilmemiş Kawasaki hastalığı çocuklarda edinilmiş kalp hastalıklarının önde gelen nedenlerinden birisidir. Tedavi edilmeyen Kawasaki hastalığı şu kalp komplikasyonlarına neden olur:

• Koroner arter anevrizması(balonlaşma)
• Miyokard iskemisi
• Kalp kapakçığı sorunu
• Mitral kapak yetersizliği
• Kalp zarında sıvı birikmesi

Kawasaki hastalığının belirtileri genelde 3 aşamada ortaya çıkmaktadır.

Kawasaki Hastalığı 1. dönem belirtileri:

• En az 5 gün süren yüksek ateş
• Yoğun bir akıntı olmadan aşırı derecede kırmızı gözler
• Anüs etrafında ve kasıklarda döküntü
• Kırmızı, kuru, çatlamış dudaklar ve aşırı derecede kırmızı, şişmiş dil
• Avuç içinde ve ayak tabanlarında şişlik ve kızarma
• Boyun ve tüm vücut lenf bezlerinde şişme
• Çilek görünümlü dil

Kawasaki Hastalığı 2. dönem belirtileri:
Kawasaki 2 dönemde ateş ve diğer belirtilerin azalması ile başlayan subakut dönem belirtileri 4 hafta devam edebilmektedir. Bu belirtiler şunlardır:

• Huzursuzluk
• İştahsızlık
• Konjuktivit
• Makat etrafı ve parmak uçlarında soyulma
• Trombosit değerinde yükselme

Kawasaki Hastalığı 3. dönem belirtileri
Kawasaki hastalığının 3. dönemi komplikasyon gelişmedikçe belirti ve semptomlar yavaş yavaş kaybolur. Hastalığın tüm klinik bulgularının kaybolduğu ve sedimentasyon değerinin düştüğü nekahat dönemi 6. haftadan sonra başlar.

Yarım asır önce tanımlanmasına rağmen hakkında henüz çok fazla şey bilinmeyen Kawasaki hastalığı ile ilgili bilinen çok az bilgi bulunmaktadır.

Kawasaki hastalığı ile ilgili bilenler ise şunlardır:

• Genetik yatkınlık: Genetik yatkınlığı olan çocuklarda daha sık görülür
• Yaş: Kawasaki hastalığı % 85 oranında 5 yaş altındaki çocuklarda görülür.
• Cinsiyet: Erkek çocuklar kız çocuklarına göre 1,5 kat daha fazla risk altında.
• Etnik köken: Tüm dünyada yaygın olarak görülen Kawasaki hastalığı Asya ırkı kökenli olanlarda daha sık görülür.

Hastalığın hangi sebeplerden kaynaklandığı henüz kesin olarak bilinmemekle birlikte, kawasaki hastalığına belirli genlerdeki değişikliklerin, virüslerin, bakteriyel enfeksiyonların ve çevresel faktörlerinin neden olabileceğini üzerinde durulmaktadır. Kardeşi Kawasaki hastalığı geçiren bir çocuğun hastalığa yakalanma riskinin yüksek olması, hastalığın genetik faktörlerden kaynaklanabileceğini de düşündürmektedir.

Ayrıca hastalığın Asya ırkında sık görülmesi ise bazı genlerin Kawasaki hastalığına neden olabileceğini tahmin edilmektedir. Bulaşıcı bir hastalık olmayan Kawasaki hastalığı sonbahar ve kış aylarında sık görülmektedir.

Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da bilinen kawasaki hastalığı, kanı kalp kasına taşıyan arterlerde iltihaplanma, etkilenen koroner arterlerin duvarlarında genişleme veya şişkinliğe neden olan kalp kası iltihaplanmasıdır.

Erken çocukluk çağı hastalığı olan ve sıklıka 5 yaş altındaki çocuklarda görülen kawasaki hastalığı, yüksek ateş, ağız ve boğazdaki mukoza zarının iltihabı, kırmızımsı bir deri döküntüsü ve lenf düğümlerinin şişmesi ile belirti vermektedir.

Geçmişte lazer gibi refraktif cerrahi geçiren kişiler ileride katarakt ameliyatı olabilir. Bu işlemler sonrası bir sorun oluşmamaktadır.

Göz içi merceklerin kalitesi kişinin görme performansını etkiler. Kalitesiz göz içi merceklerinde yansımalar, renk kayıpları oluşur. Kaliteli göz içi merceklerinde bu etkiler olmamaktadır.

Akıllı lens uygulamalarında en çok kullanılan monofokal denilen tek odaklı lenslerin uyum yeteneği olmadığından ameliyat sonrasında tek bir mesafenin net görülmesi mümkün oluyor. Ancak akıllı lens olarak bilinen mercekler tıpkı doğal merceklerde olduğu gibi göz içinde yer ve biçimini değiştirerek uyum sağlayabiliyor. Bu alanda yoğun çalışmalar sürmekle birlikte henüz tam klinik uygulama imkanı bulunamamıştır.

Bugün en yaygın olarak kullanılmakta olan ve üzerinde çalışmaların aralıksız sürdürüldüğü lenslerde, lens optiği üzerinde değişik bölümler farklı biçim ve kırıcılıkta üretiliyor. Bu farklı bölümlerle bakılan her mesafenin beyinde ayrımlanarak net görülmesi amaçlanmaktadır.

Ameliyatta kullanılacak akıllı lensler hastaya göre belirleniyor. Ameliyat öncesi hasta değerlendirmesinin çok detaylı gerçekleştirilmesi, görsel ihtiyaç ve beklentiler için uygun seçimlerin yapılması büyük önem taşır. Tek odaklı yani monofokal lensler ekonomik olması ve sonucu daha net kestirilebildiği için daha yaygın kullanılıyor. Ameliyat öncesi yapılan ölçümlerle uzak ya da yakın, tek mesafe için dioptrik gücü ayarlanabiliyor.

Ancak diğer mesafe için gözlük takılması gerekiyor. Tek odaklı lensin tüm optik alanı tek bir uzaklığa yönelik olduğundan farklı odaklar arasında geçiş sorunları, kamaşma, kontrast kaybı gibi yakınmalar olabiliyor. Eğer hasta ameliyat sonrasında gözlük takmayı baştan kabulleniyor ve de çok odaklı lenslere yüklü para ödemek istemiyorsa tek odaklı lensler en uygun ve sonucu en kestirilebilir çözümdür.

Günümüzün dinamik yaşam koşulları içinde bakılan her uzaklığı gözlüksüz net görebilme amaçlı multifokal intraoküler yani çok odaklı lensler üretiliyor. Başlangıçta bifokal (iki odaklı) olarak üretilen bu lensler günümüzde ara mesafeler de göz önüne alınarak daha çoğunlukla trifokal (üç odaklı) özellikte üretiliyor. Son yıllarda özellikle gece görmede oluşabilen yan etkileri ortadan kaldırabilme amaçlı olarak odak derinliği artırılmış (Extended Depth of Focus- EDOF) göz içi lensleri kullanıma girmiştir.

Katarakt tedavileri kişiye özel hazırlanmalıdır. Dijital navigasyon yöntemi de kişiye özel tedaviyi getirmektedir. Operasyon öncesinde hastanın gözünün yüksek çözünürlüklü, teşhis amaçlı bir referans görüntüsü alınmaktadır. Kişinin göz haritası olarak adlandırılabilecek bu görüntü, işlem sırasında cerrahın tüm kesileri ve göz içi merceğini hizalamayı gerçek zamanlı olarak görmesini sağlamaktadır.

Katarakt cerrahisinde eskiden hastanın gözüne yapılacak kornea ve lens kesilerinin yeri cerrah tarafından el yordamıyla yapılırken, şimdi dijital navigasyon altında tam da olması gereken yere yapılmaktadır. Bu da lensin en doğru yere konulmasına ve astigmatizmanın kontrol edilebilmesine ve sonuçta daha yüksek görüş kalitesi elde edilmesine yardımcı olmaktadır.

Dijital navigasyonla femtolazer destekli katarakt cerrahisi tedavisi sonucunda elde edilen görüş kalitesinin ömrü ilerlemiş kataraktlarda bile daha uzun olabilmektedir. Gözde kornea akasında endotel adı verilen bir hücre tabakası bulunmaktadır.

Katarakt ameliyatlarında bu tabakadaki hücrelerde kayıp ilerlemiş kataraktlarda çok daha büyük bir oranlara çıkabilmektedir. Dijital navigasyonla femtolazer destekli katarakt cerrahisi sayesinde endotel kaybı daha düşük oranlara indirilebilmektedir ve böylelikle ameliyat sonrası elde edilen görüş kalitesinin ömrü de uzayabilmektedir.

Katarakt ve tedavisi seçenekleri yaşama doğrudan etkileri nedeniyle güncelliğini her zaman korumaktadır. Teknolojik gelişmeler günümüzde katarak cerrahisinin çok daha etkin olarak yapılmasına olanak sağlamaktadır.

Dijital navigasyonla katarakt cerrahisinde kullanılan ileri teknoloji cihazlar; göz cerrahlarının katarakt cerrahisinin en zorlayıcı ve önemli basamaklarını otomatikleştirmelerine, daha iyi planlamalarına ve gerçekleştirmelerine imkan sağlamaktadır.

Bunun doğal sonucu olarak katarakt hastalarının görsel sonuçları daha da iyileştirilebilmektedir. “Dijital Navigasyonla Femtolazer Destekli Katarakt Cerrahisi” olarak adlandırılan işlemde; hastanın göz resmi özel teknolojiler kullanılarak alınmakta, bu resim referans alınarak ameliyat kişiye özel planlanmaktadır.

Yapılan planlama bir flash belleğe yüklenmekte ve flash bellekteki bilgiler doğrultusunda kesileri “Femtolazer” yapmaktadır. Göz içine konulacak yapay mercek de flash bellekteki referans değerleri dikkate alınarak yerleştirilmekte ve sonuçta daha yüksek görüş kalitesi sağlanmaktadır.

Katarakt tedavi edilmezse görme tamamen kaybolabilir. Bunun yanında glokoma, göz kaymasına sebep olabilmektedir. Zamanında tedavi edilmeyen katarakt, ilerleyen dönemde ameliyat edilirse çeşitli komplikasyonlara sebep olabilir.

Katarakt ameliyatları hastanın durumuna göre değişebilmekle birlikte, ameliyat süresi de buna bağlı olarak değişebilir. Fako yöntemiyle yapılan katarakt ameliyatları ortalama 20-30 dakika sürmektedir.

Katarakt genelde yaşın ilerlemesi ile göz merceği içindeki proteinlerin yapısının bozulmasından kaynaklanır. En sık nedeni ise güneş ışığıdır. Bunun dışında farklı tipte kataraktlar farklı nedenlerle oluşabilir. Kalıtım, şişmanlık, ağır ishaller, düşük sosyo ekonomik düzey, aşırı sigara, alkol, kadınlarda menopoz sonrası östrojen düzeyinin azalması ve aşırı tuz kullanımı da bu nedenler arasındadır.