Pulmoner hipertansiyon yani akciğer hipertansiyonu, vücutta dolaşan kanı oksijenlenmek üzere kalpten akciğerlere getiren damarlardaki kan basıncının artmasıdır. Kalp, akciğer hastalıkları nedenlerine bağlı olmakla beraber, romatizmal hastalıkların seyri sırasında da ortaya çıkabilmektedir.

Akciğer tansiyonu kalıtsal zeminde çok nadir görülen bir hastalıktır. Ancak genelde hastalara çok geç tanı konulduğu için çok ileri evrelerde yakalanabilmektedir. Pulmoner akciğer ile ilgili, hipertansiyon da kan basıncı yüksekliği ile ilgilidir. Genelde hipertansiyon aort damarı ve dallarındaki basıncın yükselmesi anlamına gelmektedir. Ancak bir de akciğerlerle ilgili bir dolaşım sistemi bulunmaktadır.

Akciğere giden damarlardaki basıncın yükselmesi durumu da pulmoner hipertansiyon adını almaktadır. Kısaca pulmoner hipertansiyon akciğerleri besleyen pulmoner arterlerde görülen yüksek kan basıncıdır. Kalbe zarar veren bir durumdur. Pulmoner hipertansiyon ile birlikte pulmoner arterlerin duvarları kalınlaşır, sertleşir ve kanın geçmesine izin verilmez.

Azalan kan akışı kalbin sağ tarafındaki atardamarlardaki kanın pompalanmasını zorlaştırır ve bu durum kalp yetmezliğine neden olur. Her yaştan insanı etkileyebilecek nadir bir durum olsa da farklı bir kalp ile akciğer hastalığı olan kişilerde daha sık görülür.

Yeni ilaçlar geliştirilmeden, pulmoner rehabilitasyon ve akciğer nakli yaygınlaşmadan önce hastaların yaşam süreleri çok uzun değildi. Akciğer naklinin yaygınlaşması ve diğer rehabilitasyon ve ilaç tedavilerinin uygulanması ile birlikte hastalar daha uzun ve daha konforlu bir hayat sürebilmektedir.

Erken tanısı konup yakın takip edilmeyen bir çok hastalık ölümcül olabilir. Pulmoner fibrosis de bu hastalıklardan bir tanesidir.

Evet, akciğer nakli diğer tedavi seçeneğidir.

Bu hastalığın tanısı Göğüs Hastalıkları bölümü tarafından konulur. Tedavi ve takip süreci sertleşmeye neden olan hastalığa göre değişir.

Pulmoner fibrosis hastalarına akciğer nakli yapılabilir. Bazı kriterlere uygunsa en etkili tedavi şekli akciğer nakli olabilir.

Pulmoner fibrosis hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. Ancak son yıllarda geliştirilen ilaçlarla bu ilerlemenin yavaşlatılması amaçlanmaktadır.

Pulmoner fibrozisin risk faktörleri arasında bulunan; virüsler, tütün dumanına maruz kalma, genetik yatkınlık ve gastroözofageal reflü hastalığı yer almaktadır. Bunların nedeni bilinmeyen pulmoner fibrozisde etkili olabileceği düşünülmektedir.

Orta yaş ve ileri yaşlarda, erkeklerde, sigara içenlerde, amfizemli hastalarda, madencilik, çiftçilik veya inşaat işlerinde çalışanlarda, kanser tedavilerinde göğüs kısmına radyasyon tedavisi alanlarda pulmoner fibrozis gelişme riski artmaktadır.

Pulmoner fibrozis gerekli önlemler alınmadığı takdirde tehlikeli bir rahatsızlıktır. Erken tanı konulup kontrol altına alınmazsa, akciğer ve kalp yetmezliğine neden olabilir.

Pulmoner fibrosis kanser değildir. Ancak bu zeminde kanser gelişebilir.

Pulmoner fibrozda meydana gelen akciğer hasarı geri döndürülemez ancak yeni geliştirilen ilaçlarla hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabilir. Bazı tedaviler şikayetleri azaltmaya ve yaşam kalitesini artırmaya yöneliktir.

Solunum fonksiyon testi
Spirometri adı verilen bu testte, bir makineye bağlı bir ağızlık aracılığıyla derin bir nefes aldıktan sonra hızlı ve güçlü bir şekilde nefes verilir. Makine, ciğerlerin ne kadar hava kapasitesi olduğunu ve havanın ciğerlere ne kadar hızlı girip çıkarabileceğini ölçer.

Difüzyon testi
Difüzyon kapasitesi denilen bu test ile alınan oksijenin kana geçebilme kapasitesi ölçülür.

Pulse oksimetre
Genellikle el parmaklarına takılan küçük bir cihazla nabız ve kandaki oksijen seviyesi ölçülür.

Egzersiz testi
Koşu bandı veya sabit bisiklet üzerinde yapılan bir egzersiz testidir.

Arteriyel kan gazı testi
Genellikle bilekteki bir atardamardan alınan kan örneğindeki oksijen ve karbondioksit seviyeleri ölçülür.

Bronkoskopi
Bazen tanı için ağız veya burundan ucunda ışık bulunan ince bir tüple girilerek (bronkoskopi) veya genel anestezi altında akciğerden parça alınabilir.

Akciğer sertleşmesi olan pulmoner fibrozis tanısı konulurken öncelikle uzman hekim tarafından hasta fiziki olarak muayene edilir. Fiziki muayenenin ardından şüphe oluşması durumunda akciğer röntgeni çekilir.

Akciğer röntgeni, hastalığın seyrini ve tedavisini izlemede yarar sağlamakla birlikte çoğunlukla tanı için yeterli olmaz. Bu durumda hasta için bilgisayarlı tomografi (BT) ile taraması gerekir.

Çözünürlüğü yüksek bir bilgisayarlı tomografi, pulmoner fibrozisin neden olduğu akciğer hasarının derecesini belirlemede büyük fayda sağlar.

Ayrıca akciğer fibrozisin neden olduğu ve hastalığın ileri dönemlerinde ortaya çıkan kalbin sağ tarafında basınç artışı ve kalp yetmezliği gibi durumların tespit ve takip edilebilmesi için de ekokardiyogram da denilen kalp ultrasonografisi yaptırılabilir.

Pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Nefes darlığı (dispne),
• Çabuk yorulma
• Balgam çıkarmaksızın giderek artan kuru öksürük
• Nedeni bilinemeyen kilo kaybı
• Kaslar ve eklem ağrıları
• El veya ayak parmak uçlarının genişlemesi ve yuvarlaklaşması (çomaklaşma)

Bu belirtiler kişiden kişiye önemli ölçüde değişiklik gösterebilir ama genellikle giderek artar. Pek çok kişinin fark ettiği ilk semptom, çoğunlukla merdiven gibi bir yere tırmanırken nefes kesilmesi olmaktadır.

Farklı pulmoner fibroz türlerinde benzer semptomlar görülebilir. Pulmoner fibroz ile ilişkili rahatsızlıkları olan bazı kişilerde; kilo kaybı, ateş, eklem ve kas ağrısı ile sertleşmesi olabilir. Bazı hastalarda da ağız ve göz kuruluğu ya da el ve ayak parmaklarında dolaşım bozukluğu ortaya çıkabilir.

Pulmoner fibrozisin bir başka belirtisi de, parmak ve ayak tırnağının çomaklaşmasıdır. Kişinin kendisi ya da uzman hekim tırnakların şekil değiştirdiğini bariz bir şekilde fark edebilir. Bu belirtide parmak uçları büyük ve tırnaklar parmak uçlarına doğru kıvırılır.

Akciğer sertleşmesi, akciğerlerdeki hava keseciklerinin normalde ince, dantel gibi olan duvarlarının kalınlaşarak, sertleşmesi ve yara izi oluşmasıdır. Pulmoner fibrozisin çoğu türünde belirli bir neden bulunamaz.

Bir neden bulunamadığı durumlara 'İdiopatik pulmoner fibrozis” denilmektedir. Bunun dışında pulmoner fibrozis nedenleri arasında; belirli toksinlere uzun süreli maruz kalma, belirli tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve bazı ilaçlar dahil olmak üzere birçok farklı faktör bulunabilmektedir.

Mesleki ve çevresel faktörler:

• Silika tozu
• Asbest lifleri
• Sert metal tozları
• Kömür tozu
• Tahıl tozu
• Kuş ve hayvan pislikleri

Radyasyon tedavileri: Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi alan bazı kişiler, ilk tedaviden aylar veya bazen yıllar sonra akciğer hasarı belirtileri gösterebilirler.

Hasarın ciddiyeti şunlara bağlı olabilir:

• Akciğerin ne kadarı radyasyona maruz kaldığı
• Uygulanan toplam radyasyon miktarı
• Beraberinde ilaç tedavisi de (kemoterapi) de kullanılıp kullanılmadığı
• Başka bir akciğer hastalığının varlığı

İlaçlar:

• Bazı kanser tedavisinde kullanılan (kemoterapi ilaçları)
• Kalp ritmini düzenleyen bazı ilaçlar
• Çeşitli antibiyotikler
• Romatizmal hastalıklarda kullanılan ve mikrobik olmayan iltihaplanmayı gidermek için kullanılan (antiinflamatuar) bazı ilaçlar

Bazı hastalıklar:

• Dermatomiyozit ( Cilt ve kasları etkileyebilen bir rahatsızlık)
• Polimiyozit ( Bir kas rahatsozlığı)
• Mix bağ dokusu hastalığı
• Sistemik lupus eritematoz ( kelebek hastalığı)
• Romatoid artrit
• Sarkoidoz ( bağışıklık sistemi rahatsızlığı)
• Skleroderma ( cilt ve bağ dokularda sertleşme)
• Zatürre

Halk arasında akciğer sertleşmesi olarak da bilinen pulmoner fibrozis, çeşitli hastalıklar nedeni ile akciğer dokusu hasar gördüğünde ve yaralandığında ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Süngerimsi bir yapıya sahip olan akciğer dokusunda kalınlaşma ve sertleşme oluşur ve akciğerlerdeki hava keseciklerinin (alveoller) içindeki oksijen, keseciklerin etrafındaki damarlara yeterince geçemez ve hasta nefes darlığı yaşar.

Tedavide başlangıçta birkaç ilacı aynı anda kullanmak gerekir. Kortizon ve bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar kullanılmaktadır. Son yıllarda tıp ve ilaç sektöründeki hızlı ilerlemeyle geliştirilen ilaçlarla başarı şansı daha da artmıştır. Tedavi başarısını etkileyen en önemli faktör hastanın tanısının erken konup, tedavinin erken başlanmasıdır. Hastalık önemsenmezse kalıcı sakatlıklara yol açarak, yaşam kalitesini azaltır.

Sedef romatizmasında en sıklıkla diz ve ellerin küçük eklemlerinde kızarıklıkla beraber ağrılı şişmeler, hareket kısıtlılığı ve beraberinde ayak parmaklarında sosis gibi (sosis parmak) şişme ve ağrı görülür. Bazen sadece el parmaklarından birinde çok hızlı ilerleyen iltihapla birlikte parmak ekleminde hızla eklem yıkımı, parmakta kısalma ve çekince eski boyutuna ulaşan "teleskop parmak"a neden olmaktadır.

Ellerin tırnağa yakın olan eklem yerlerinde şişme ve ağrıya neden olur. Özellikle genç erkeklerde bel ağrısı ve omurga romatizmasına neden olan tipi sıktır. Vücuttaki birçok büyük ve küçük eklemde aynı anda şişme, ağrı ve hareket kısıtlılığına neden olabilir.

Çoğunlukla genç kadınlarda ve genç erkeklerde görülür ama daha geç yaşlarda da görülebilir. Kadın olmak, aynı anda 5’ten fazla eklemde romatizmal tutuluş olması ve romatizmanın 20 yaşında önce başlaması, ilerleyici ve sakatlığa yol açıcı olacağının göstergesidir.

Bilindiği gibi sedef hastalığı bir cilt hastalığıdır. Ciltte kırmızı bir zeminde beyaz refle veren ve uzaktan bakıldığında sedefi anımsatan döküntülere neden olur. En sıklıkla dirsek, diz üstü, saçlı deri, alın ve yüzde görülür. Nadiren görünürde belirgin bir döküntü yokken göbek çukuru, genital bölge, kulak arkası, derinin kıvrım noktalarında küçük plaklar olabilir. Bazen tüm vücut cildinde yaygın döküntüye neden olabilir.

Psöriatik artrit, erken ve tedavi sayesinden belirtileri kontrol altına alınabilen bir hastalık türüdür. Tedavisi hastalığın ciddiyetine, etkilenen eklemlerin sayısına ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişiklik gösterebilir.

Psöriatik artrit tedavi yöntemleri şöyle sıralanabilir:

• Ağrı kesici ve iltihap giderici ilaç tedavisi
• Eklem hareketliliğini korumak ve kas gücünü artırmak için fizik tedavi
• Akdeniz diyeti gibi anti-enflamatuar diyetler
• Hafif tempolu yürüyüş, yoga ve yüzme gibi aktiviteler
• Stres, hem psöriatik artrit hem de sedef hastalığını kötüleştirdiğinden strese maruz kalmama
• İleri evrede psöriatik artritte, eklem hasarı ciddi ise eklem protezi ameliyatı gibi cerrahi müdahaleler
• Psikolojik destek veya danışmanlık

Psöriatik artrit, doktor tarafından fiziksel muayene ve bazı testlerle teşhis edilebilir. Doktor, kişinin semptomları hakkında kişiye sorular sorarak, cilt yapısını ve eklemleri kontrol eder.

Psöriatik artriti doğrudan teşhis edebilecek bir test bulunmamaktadır. Enfeksiyonları kontrol etmek için kan testleri kullanabilir. Görüntüleme testleri sayesinde ise hasarı veya iltihabın görülmesi istenebilir.

Psöriatik artrit teşhisi için kullanılacak yöntemler şöyle sıralanabilir:

• Röntgenler
• Emar (MR)
• BT taraması
• Ultrason

Psöriatik artrit, genetik mutasyonlara bağlı olarak ortaya çıkan bir artrit türü olarak bilinir. Genlerdeki değişiklikler sebebiyle görülen psöriatik artrit, kalıtsal olarak değerlendirilir ve biyolojik ebeveynlerden çocuklarına geçmiş olarak görülebilir.

Fiziksel travma veya viral veya bakteriyel enfeksiyon gibi kalıtsal yatkınlığı olan kişilerde de sedef artritinin görülme olasılığı vardır.

Bunların yanında güneşten az yararlanma, havanın soğuması gibi nedenlerle de deride kuruluk ve kaşıntı meydana gelebilir. Bu da zaman içerisinde bağışıklık sisteminin zayıflamasına neden olarak psöriatik artrit hastalığının alevlenmesine zemin hazırlar.

Psöriatik artrit nedenleri şöyle sıralanabilir:

• Bağışıklık sisteminde meydana gelen problemler
• HLA-B27 geni ile ilişkilendirilen genetik yatkınlık
• Enfeksiyon, travma gibi çevresel faktörler
• Duygusal ve fiziksel stres
• Hormonal değişiklikler
• Özellikle tırnak tutulumu olan sedef hastalığı hastalarında
• Obezite
• Sigara ve alkol kullanımı

Psöriatik artrit, vücutta herhangi bir eklemin etkilenmesin neden olarak iltihaplanma, yorgunluk, eklem ağrıları ve sertlik gibi belirtilere neden olur. Özellikle gözler, akciğerler ve aort gibi bölgelerde iltihaplanmaların görülmesi de psöriatik artrit, belirtisi olarak değerlendirilir. Daha şiddetli sedef artriti alevlenmeleri eklemlerin hareket ettirilmesini engeller ve kullanımını zorlaştırabilir. Bunun yanında cilt yüzeyinde daha büyük sedef hastalığı lekelerine neden olabilir.

Psöriatik artrit diğer adıyla sedef romatizmasının en sık görülen belirtileri şöyle sıralanabilir:

• Eklem ağrıları
• El ve ayak parmaklarında ağrılı, sosis benzeri bir şişlik
• Katılık ve sertlik
• Etkilenen eklemlerin yakınında renk farklılıkları veya kızarıklık
• Tendon ve bağların kemiklere bağlandığı yerlerde ağrı veya hassasiyet
• El ve ayak parmaklarında şişlik
• Saç derisi, dizler, dirsekler ve alt sırtta görülen gri pullu lekeler
• Tırnaklarda renk değişikliği veya çukurlaşma
• Tükenmişlik hali ve yorgunluk

Psöriatik artrit, vücuttaki farklı eklemeleri etkileyerek çeşitli semptomlara neden olabilir. Bu nedenler oluştuğu bölgeye göre isimlendirilir ve buna yönelik olarak bir tedavi şekli uygulanabilir.

Sedef romatizmasının türleri şöyle sıralanabilir:

Distal interfalangeal baskın psöriatik artrit​

Bu tür, el ve ayak parmaklarının uçlarına yakın olan eklemleri etkiler. En yaygın görülen yaygın psöriatik artrit olarak bilinir. Tırnaklarda renksiz, pullu bir yapı ve çukurlar oluşturabilir.

Simetrik poliartrit​

Simetrik poliartrit aynı anda beş veya daha fazla eklemi etkilenmesine neden olan bir türdür. Simetrik poliartrit vücudun her iki tarafındaki aynı eklemleri etkileyebilir. Bunlar her iki diz ya da her iki dirsek olabilir.

Asimetrik oligoartiküler psöriatik artrit​

Asimetrik oligoartiküler psöriatik artrit, vücudun her iki tarafında yer alan dört eklemin etkilenmesin neden olan türdür. Psöriatik artritin en yaygın görülen diğer bir türü olarak da değerlendirilir.

Spondilit​

Omurga, vertebra olarak isimlendirilen 33 kemikten oluşur. Spondilit, omurları arasında yer alan eklemlerde iltihaplanmaya ve diğer semptomlara sebep olabilir. Bunun yanında kalçalarda ve omuzlarda ağrıya da neden olabilir.

Artrit mutilans​

Artrit mutilans, ellerde ve ayaklarda şiddetli semptomlara neden olan bir durumdur. Oluşan iltihaplanma genellikle kemik kaybına neden olacak kadar şiddetli olarak kendini gösterir. Psöriatik artritin en nadir görülen şekli olarak bilinir.