Lafora hastalığı, hastalığın başlangıcında iyi seyirli epileptik nöbetlerle karışabilir. Özellikle başlangıç yaşı benzerliği de nedeniyle daha sık görülen iyi seyirli “juvenil miyoklonik epilepsi” ile karışabilir. Ancak EEG bulguları, antiepileptik ilaçlarla tedaviye direnç, diğer nöbet tiplerinin de varlığı, bilişsel bozulma ve bulguların hızlı ilerlemesi, ilerleyici miyoklonik epilepsileri düşündürür.
Ayrıca ilerleyici miyoklonik nöbetlerle seyreden diğer hastalıklardan Unverricht-Lundborg hastalığı, nöronal seroid lipofuksinozis, sialidoz ve mitokondriyal ensefalomiyopatiler ile karışabilmektedir.
Ayrıca ilerleyici miyoklonik nöbetlerle seyreden diğer hastalıklardan Unverricht-Lundborg hastalığı, nöronal seroid lipofuksinozis, sialidoz ve mitokondriyal ensefalomiyopatiler ile karışabilmektedir.
